При прогрессирующем надъядерном параличе (PSP) нарушается слуховая функция и способность различать речь. Это связано с прогрессирующей атрофией ряда слуховых и вестибулярных ядер в стволе мозга.
В результате PSP наблюдается несколько слуховых нарушений:
- Гипофония: снижение слуха, особенно в низкочастотном диапазоне.
- Ототоксичность: повышенная чувствительность к повреждению слуха, вызванному определенными лекарствами или токсинами.
- Нарушение слуховой обработки: трудности с пониманием речи в шумных условиях или со сложными акустическими характеристиками.
- Нарушение вестибулярной функции: проблемы с равновесием из-за атрофии вестибулярных ядер.
Слуховые нарушения при PSP могут иметь значительное влияние на качество жизни пациентов, затрудняя общение, участие в социальных мероприятиях и выполнение повседневных задач.
Какова средняя продолжительность жизни после диагноза ПСП?
Средняя продолжительность жизни после диагноза ПСП варьируется в зависимости от конкретного случая, но в среднем составляет 6-9 лет.
- Прогрессирующий супрануклеарный паралич (ПСП) – это неизлечимое нейродегенеративное заболевание, которое поражает конечный мозг (включая базальные ганглии) и мозговой ствол.
- Симптомы ПСП включают: нарушения равновесия и падения, мышечную ригидность (особенно в шее), медленное движение глаз (особенно вертикальных), трудности с глотанием и речью.
- Из-за нарушений глотания люди с ПСП подвержены повышенному риску развития пневмонии, которая может быть фатальной.
- Лекарственные средства, такие как расотапиран и левосимендан, могут помочь уменьшить некоторые симптомы ПСП, но они не могут остановить прогрессирование заболевания.
Важно понимать, что продолжительность жизни при ПСП может варьироваться в зависимости от различных факторов, включая общее состояние здоровья человека, степень тяжести симптомов и доступ к соответствующему лечению и уходу.
Какие изменения личности происходят при PSP?
Пациенты с прогрессирующим надъядерным параличом (PSP) часто испытывают существенные изменения личности, которые значительно влияют на их общее состояние и взаимоотношения с окружающими.
Когнитивные нарушения включают:
- Брадифрения (замедленное мышление)
- Нарушение исполнительных функций (планирование, решение проблем)
- Трудности с памятью и обучением
Трудности в повседневной деятельности могут проявляться как:
- Неуклюжесть
- Падения
- Трудности с одеванием и кормлением
Заметные поведенческие нарушения, особенно:
- Апатия: Состояние безразличия и потери мотивации
- Импульсивность: Тенденция к принятию необдуманных решений и действий
- Раздражительность: Повышенная возбудимость и гневливость
- Социальная изоляция: Избегание общения и социальных взаимодействий
- Эмоциональная лабильность: Быстрое изменение настроения
Помимо этих основных изменений личности, пациенты с PSP могут также испытывать акинезию (потерю инициативы), что приводит к социальной заторможенности и трудностям с инициированием и завершением действий.
Эти изменения личности могут быть очень сложными как для больных, так и для их близких. Поддержка, понимание и надлежащий уход имеют решающее значение для повышения качества жизни людей с PSP.
Каковы симптомы последней стадии ПСП?
Прогрессирующий надъядерный паралич (ПСП) – это редкое нейродегенеративное расстройство, поражающее базальные ганглии и ствол мозга.
Симптомы поздней стадии ПСП включают:
- Нарушения походки: Ослабление постурального рефлекса, постуральная нестабильность, замедленные и неуверенные шаги.
- Офтальмоплегия: Ограничение движений глаз, особенно движений вверх и вниз (вертикальная офтальмоплегия).
- Сохранность когнитивных функций: Относительно сохранные когнитивные функции, включая умственную деятельность, память и суждения.
- Паркинсонизм: Скованные и нескоординированные движения, тремор, брадикинезия (замедленные движения).
Другие характерные черты ПСП на поздней стадии:
- Вертикальная офтальмоплегия: Это уникальный признак, который отличает ПСП от других паркинсонических расстройств.
- Псевдобульбарный синдром: Слабость мимических мышц, затруднения речи и глотания.
- Поведенческие изменения: Апатия, депрессия, импульсивность и изменения личности.
Как обычно протекает прогрессирующий супрануклеарный паралич?
Прогрессирующий Супрануклеарный Паралич (ПСП)
ПСП, также известный как синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского, представляет собой редкое нейродегенеративное заболевание, которое поражает области мозга, контролирующие движение, равновесие, зрение и другие функции.
Начало и прогрессирование:
- Поздний средний возраст: Обычно начинается в позднем среднем возрасте (50-70 лет).
- Прогрессирующее течение: Со временем состояние ухудшается.
- Тяжелая инвалидность: В течение трех-пяти лет после начала может развиться тяжелая инвалидность.
Осложнения:
- Пневмония (застойная)
- Удушье (обструктивное апноэ во сне)
- Травмы головы (падения)
- Переломы (хрупкость костей)
Дополнительная информация:
- ПСП влияет на от 6 до 10 человек на 100 000.
- Мужчины болеют чаще женщин.
- Точная причина неизвестна, но считается, что она связана с накоплением белка тау в мозге.
- В настоящее время лекарства от ПСП нет, лечение направлено на облегчение симптомов.
Каковы 4 стадии PSP?
Поздняя стадия Прогрессивного Супрануклеарного Паралича (ПСП) характеризуется выраженной мышечной дисфункцией в области рта, горла и языка.
Речь становится существенно затрудненной и неразборчивой, что затрудняет общение.
Как быстро развивается PSP?
Четыре стадии: Ранняя стадия. Средняя стадия. Продвинутый этап. … Стадия конца жизни: Тяжелые нарушения и инвалидность. Быстрое и заметное ухудшение состояния. Решения относительно лечебных вмешательств могут потребоваться с учетом ранее высказанных пожеланий человека (предварительные решения об отказе от лечения).
Мои лекарства могут вызвать потерю слуха???
Потеря слуха от лекарств возможна. Хотя пока нет окончательного ответа на ваш вопрос о конкретных лекарствах, следует учитывать серьезность этого заболевания.
Прогрессирующие супрануклеарные параличи (ПСП) часто приводят к потере слуха как одному из симптомов. ПСП – это редкое нейродегенеративное заболевание, при котором поражаются определенные области мозга. Существует несколько типов ПСП, наиболее распространенным из них является синдром Ричардсона, характеризующийся быстрым прогрессированием.
Скорость прогрессирования ПСП варьируется, но в целом прогноз неблагоприятный.
- ПСП обычно прогрессирует до смерти через 5–7 лет
- Синдром Ричардсона имеет самое быстрое прогрессирование.
Важно обратиться к врачу, если вы обеспокоены возможной потерей слуха от лекарств. Врач может оценить ваши симптомы и предоставить соответствующие рекомендации по лечению.
Насколько громким должен быть звук, чтобы вызвать необратимое повреждение слуха?
шум выше 70 дБ в течение продолжительного периода времени может привести к нарушениям слуха.
Громкий шум выше 120 дБ может вызвать мгновенное повреждение ушей. Ниже приведена таблица уровней дБ и их влияния на слух:
- 85 дБ: шум строительных работ, проезжающих автомобилей
- 90 дБ: шум газонокосилки, работающего кондиционера
- 100 дБ: шум отбойного молотка, концертов
- 110 дБ: шум реактивного самолета на расстоянии 100 метров
- 120 дБ: непосредственное воздействие выстрела из огнестрельного оружия
Важно отметить, что эти уровни дБ указаны для однократного воздействия. Повторное или длительное воздействие даже относительно низких уровней шума может со временем привести к потере слуха.
Для защиты слуха рекомендуется:
- Ограничить время воздействия громкого шума
- Использовать беруши или наушники с шумоподавлением
- Регулярно проверять слух
- Избегать чрезмерно громких звуков, таких как выстрелы или взрывы
Помните, что профилактика потери слуха имеет решающее значение, поскольку необратимое повреждение слуха может значительно ухудшить качество жизни.
Спят ли люди с ПСП?
Нарушения сна при прогрессирующем надъядерном параличе (ПСП)
ПСП значительно влияет на циклы сна и бодрствования пациентов. Нарушения сна являются распространенным симптомом у людей с ПСП, проявляющимся как в виде бессонницы, так и нарушений сна.
Нейрохимические механизмы регуляции сна/бодрствования и быстрого сна нарушаются при ПСП.
Последствия нарушений сна при ПСП:
- Депривация сна
- Отсутствие восстановления сна на следующий день
- Ухудшение когнитивных функций
- Повышенная утомляемость
- Снижение качества жизни
Много ли спят люди с ПСП?
Плохой сон часто встречается при ПСП. Пациентам требуется больше времени, чтобы заснуть, и они чаще просыпаются ночью, что приводит к более короткому времени сна. Нейроанатомические области, поражаемые при ПСП, также являются областями мозга, в которых находится система регуляции сна/бодрствования.
Чувствуют ли пациенты ПСП боль?
Боль – распространенный симптом при Болезни Паркинсона (БП) и Атрофии Множественных Систем (MSA), поражая соответственно 89% и 81% пациентов.
В отличие от этого, боль встречается реже при Прогрессивном Супрануклеарном Параличе (ПСП), о чем сообщают лишь 25% пациентов.
Мои лекарства могут вызвать потерю слуха???
Работает ли PSP в семьях?
Эпидемиология Прогрессирующего Супрануклеарного Паралича (ПСП) Спорадические и Семейные Случаи ПСП
Большинство случаев ПСП являются спорадическими, что означает, что они возникают у людей без семейного анамнеза заболевания. Тем не менее, у некоторых пациентов с ПСП отмечаются семейные случаи родственных заболеваний, таких как:
- Паркинсонизм: расстройство движения, характеризующееся тремором, ригидностью и медлительностью.
- Потеря интеллектуальных функций (деменция): состояние, характеризующееся ухудшением памяти, мыслительных способностей и рассудительности.
Генетические Факторы и ПСП В небольшом проценте семейных случаев ПСП были идентифицированы генетические мутации, связанные с развитием заболевания. Эти мутации включают:
- Ген C9orf72, который кодирует белок, участвующий в клеточной регуляции.
- Ген MAPT, который кодирует белок тау, который играет роль в структуре нейронов.
Мутации в этих генах могут приводить к накоплению патологических белков в мозге, что способствует развитию симптомов ПСП.
Исследования Родственных Случаев ПСП Исследования родственников пациентов с ПСП могут помочь выявить генетические факторы риска и улучшить наше понимание развития заболевания. Эти исследования также могут быть полезны для разработки целенаправленных методов лечения и профилактических стратегий.
Влияет ли PSP на речь?
При прогрессирующем надъядерном параличе (PSP) часто возникают речевые нарушения. Речевые изменения могут включать:
- Дисфония: нечеткая или искаженная речь, затрудняющая понимание.
- Тахилалия: чрезмерно быстрая речь, усложняющая разбор слов.
- Изменения голоса: напряженный или резкий тембр, а также тихий или хриплый голос.
Эти нарушения связаны с прогрессирующим поражением мозгового ствола, структуры мозга, ответственной за координацию речевых движений. Речевые изменения при PSP могут оказать существенное влияние на способность человека общаться и участвовать в социальных взаимодействиях. Ранняя диагностика и вмешательство могут помочь замедлить прогрессирование речевых нарушений и улучшить качество жизни пациентов. Логопедическая терапия, направленная на укрепление мышц, участвующих в речи, и разработка компенсаторных стратегий, может быть полезна в поддержании коммуникативных способностей. Кроме того, лекарственные препараты, такие как ботулинический токсин, могут помочь улучшить мышечный контроль и уменьшить спастичность, что может привести к улучшению речи.
Что вызывает PSP?
Прогрессирующий супрануклеарный паралич (ПСП) возникает в результате отложения белка тау в определенных областях головного мозга, что приводит к повреждению клеток.
Тау — это естественный белок, который обычно расщепляется в мозге. У людей с ПСП этот процесс нарушается, что приводит к скоплению тау и формированию нейрофибриллярных клубков.
- Области мозга, пораженные ПСП:
- Средний мозг
- Базальные ганглии
- Корковый ствол
Почему пациенты с ПСП падают?
Падения у пациентов с ПСП: роль никтурии
Никтурия, частое ночное мочеиспускание, является распространенным симптомом прогрессирующего надъядерного паралича (ПСП). Она может быть обусловлена нарушениями функции мочевого пузыря и представлять существенный риск падений.
Пациенты с ПСП могут испытывать нарушения стабильности мочевого пузыря, в результате чего возникают внезапные позывы к мочеиспусканию. В ночное время эти внезапные позывы могут быть особенно опасными, поскольку:
- Слабое освещение затрудняет ориентирование и наблюдение за препятствиями.
- Отсутствие присмотра означает отсутствие помощи в случае потери равновесия.
- Постуральные и тепловые изменения при вставании с постели могут вызвать ортостатическую гипотензию (снижение артериального давления при вставании), что приводит к головокружению и потере равновесия.
Чтобы снизить риск падений, связанных с никтурией, рекомендуется:
- Установить ночной светильник рядом с кроватью, чтобы обеспечить достаточное освещение.
- Использовать туалетные поручни, чтобы обеспечить опору при вставании и сидении.
- Попросить помощи члена семьи или другого опекуна для сопровождения в туалет ночью.
- Выполнять упражнения на укрепление равновесия под наблюдением специалиста по физической реабилитации.
- Избегать кофеина и алкоголя перед сном, которые могут усиливать никтурию.
Адресование никтурии и обеспечение безопасности пациентов с ПСП при ночных передвижениях является важным аспектом ведения этого заболевания, помогая снизить риск падений и связанных с ними травм.
Является ли ПСП формой деменции?
Прогрессирующий супрануклеарный паралич (ПСП) – это тип лобно-височной деменции.
- Характеризуется проблемами с:
- Равновесием
- Движениями
- Зрением
- Речью
- Глотанием
- Возникает из-за прогрессирующего повреждения клеток мозга, отвечающих за движения глаз.
Вызван ли ПСП стрессом?
Влияние стресса на развитие прогрессирующего супрануклеарного паралича (ПСП)
На развитие ПСП могут влиять стрессовые факторы, в том числе:
- Глюкокортикоиды: Стресс высвобождает глюкокортикоиды, которые связаны с развитием нейрофибриллярных клубков – агрегатов белка тау, характерных для ПСП.
- Гипертония: Повышенное артериальное давление может ухудшать течение ПСП, обостряя тау-патологию и усиливая нейровоспаление.
- Воспаление: Хроническое воспаление может способствовать патологическому отложению тау и последующей нейродегенерации.
Понимание взаимосвязи между стрессом и ПСП имеет важное значение для разработки новых подходов к лечению и профилактике этого заболевания. Пациентам с ПСП и лицам с высоким риском его развития рекомендуется управлять своим стрессом с помощью таких методов, как:
- Регулярные физические упражнения
- Медитация или йога
- Когнитивно-поведенческая терапия
Как я могу помочь кому-то с PSP?
Рассмотрите физиотерапию и эрготерапию для улучшения баланса.
- Упражнения для лица: укрепляют мышцы лица и улучшают речевые функции.
- Разговорная клавиатура: альтернативное устройство общения при затруднениях речи.
- Тренировка походки и равновесия: корректирует и поддерживает подвижность.
ПСП хуже, чем болезнь Паркинсона?
Его легко спутать с болезнью Паркинсона, которая встречается гораздо чаще и имеет схожие симптомы. Но при ПСП речь и трудности с глотанием обычно страдают сильнее, чем при болезни Паркинсона. Проблемы с движением глаз, особенно проблемы со взглядом вниз, также более распространены при PSP.
Издают ли пациенты с ПСП шум?
Бесцельные стоны могут наблюдаться у пациентов с прогрессирующим супрануклеарным параличом (ПСП), характеризующимся постепенной утратой подвижности.
- Акинезия – ограничение произвольных движений
- Окуломоторные нарушения – проблемы с движением глаз
- Ранние падения – частое падение вперед
- Аномальное вертикальное положение глаз – подъем глазных яблок
ПСП является редким нейродегенеративным заболеванием, поражающим различные области мозга, включая ствол мозга и базальные ганглии. Бесцельные стоны являются одним из признаков поражения ствола мозга, отвечающего за вегетативные функции, такие как дыхание и частота сердечных сокращений.
Каков прогноз прогрессирующего надъядерного паралича у пожилых людей?
Прогноз при прогрессирующем надъядерном параличе:
- Со временем состояние ухудшается.
- Жизнеугрожающие осложнения (пневмония, проблемы с глотанием).
- Специфического лечения нет.
- Терапия направлена на облегчение симптомов.
Каковы конечные стадии надъядерного паралича?
В терминальных стадиях прогрессирующего супрануклеарного паралича (ПСП) доминирующими симптомами обычно становятся:
- Артрическая дизартрия (нарушение членораздельной речи из-за слабости мышц языка и губ)
- Тяжёлая дисфагия (нарушение глотания)
Эти признаки обычно описываются как часть псевдобульбарного паралича, который также характеризуется:
- Чрезмерным слюноотделением
- Вытеканием пищи изо рта при попытке глотать
- Непроизвольными движениями нижней челюсти
- Тоническими спазмами мышц лица
В терминальной стадии ПСП пациенты часто теряют способность самостоятельно принимать пищу и общаться. При этом когнитивные функции могут оставаться относительно сохранными.
Какова 4-я стадия болезни ПСП?
Четвертая стадия прогрессирующего паралича надъядерного взора (ПСП) характеризуется значительным прогрессированием симптомов заболевания.
- Прикованность к инвалидной коляске: Пациенты становятся неспособными самостоятельно передвигаться и используют инвалидные коляски для мобильности.
- Необходимость в посторонней помощи: Больным требуется постоянная помощь в повседневных делах, таких как:
- Питание
- Одевание
- Уход за собой
- Усиление симптомов: Существующие симптомы, такие как ригидность, спастичность и непроизвольные движения, становятся более выраженными и ограничивающими.
Дополнительная информация: * Четвертая стадия ПСП обычно наступает через 5-7 лет после начала заболевания. * В этой стадии пациенты часто испытывают трудности с общением, глотанием и дыханием. * Продолжительность выживания на четвертой стадии ПСП варьируется, но обычно составляет около 2-3 лет.
